Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – это собирательный термин, определяющий подгруппу онкологических патологий системы, отвечающий за кровеобразование – лейкозов. К лейкозам относится широкий спектр заболеваний крови, включая различные стадии миеломы и лимфому. Ведущей структурой в кроветворной системе (процесс производства новый кровяных клеток, сменяющих погибающие), является костный мозг – мягковатое губкообразное вещество в внутренней части костей, преимущественно находящееся в полости тазовых костей, чуть меньше в костях рук или ног, и еще в меньшем количестве в позвоночнике. Нормальная ткань костного мозга содержит молодые кровяные клетки – «предшественникия» или стволовые клетки – «заготовки», ведущей способностью которых является преобразование в необходимую форму клетки. Из костного мозга в кровяное русло выходят три вида клеток: тромбоциты, участвующие в сворачивании крови и имеющие форму пластинок, лейкоциты, поддерживающие функцию иммунной системы и борющиеся с инфекциями и эритроциты, транспортирующие кислород от дыхательной системы к всем остальным органам.

При миелодиспластическом синдроме стволовые клетки лишаются способности правильно делиться и развиваться, трансформируясь в злокачественные, образуя бласт незрелых клеток (группа, клон). Недозревшие бласты погибают не успевая выйти в кровяное русло, приводя резкому уменьшению количества здоровых клеток крови. Полноценно функционируют могут только зрелые клетки крови, однако, у больных миелодиспластическим синдромом наблюдается дисфункция даже зрелых клеток, поскольку они диплазированны (имеют неверное строение, в результате заболевания).

Основной характеристикой миелодиспластического синдрома является цитопения – значительное уменьшения содержания зрелых клеток крови, нарушение кровотворительной функции, называемое дисмиелопоэзом и высокий процент перехода болезни в острый лейкоз. Различают три вида цитонении ( по видам образования кровяных клеток): анемия – дефицит гемоглобина на фоне нехватки эритроцитов, проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, быстровозникающей отдышкой и головокружениями; нейтропения – дефицит лейкоцитов, провоцирует нарушения в иммунной системе и повышение восприимчивости к инфекционным заболеваниям; тромбоцитопения – нехватка тромбоцитов – влечет к плохой сворачиваемости крови и кровотечениям.

Анемия при миелодиспластическом синдроме, являясь наиболее из распространенной формой, не лечится классическими препаратами железа и витамином В, и носит название – рефрактерная (от латинского «упрямая» или «строптивая»). Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме характеризуется превышением содержания бластов в спинном мозге больных до 30 процентов, что обосновывает определение ее как малым или дремлющим лейкозом. Превышение 30% отметки содержания бластов определяют как острый лейкоз.

Нарушение функции иммунной системы приводит к быстрому и легкому инфицированию и бактериальным осложнениям, от стоматита до симптомов крауроза вульвы и лейкоплакии вульвы, от пневмонии до диагноза лейкоплакии шейки матки.

Симптомы миелодиспластического симптома проявляются в снижении веса и головокружениях, одышка и потеря аппетита, слабость, снижение трудоспособности и болезненные ощущения в трубчатых костях и тазобедренном суставе, Восприимчивость к различного рода инфекциям, в том числе длительная и не поддающаяся лечению кандидозная инфекция, длительно не останавливающиеся кровотечения, даже при незначительном нарушении целостности кожного покрова, в следствии низкой сворачиваемости крови и геморрагического синдрома, часто появляющимися синяками (подкожные кровоизлияния).

Диагностика миелодиспластического синдрома проводится на основании анализа переферической крови, с последующим выявлением цитопении и ее вида. Пункция спинного мозга, производится при местной анастезии – специализированная игла вводится в межпозвонковую область, проникая в спинной мозг, делается забор материала, которые бывает очень информативным при дальнейшем лабораторном исследовании. Такая операция должна проводится только специалистами высокого уровня, поскольку внедрение в позвоночный отдел, требует ювелирной работы и высокой точности, без права на ошибку, которая может повлечь за собой непоправимые последствия. Биопсия костного мозга берется из бедренных костей или гребня подвздошной кости при помощи специальной иглы и местного обезболивания. Лабораторный анализ полученной жидкости определяет клеточный состав и проявляет возможные отклонения. Цитохимическое исследование определяет наличие специфичных для некоторых бластов ферментов, а иммнофенотипирование позволяет более глубоко изучить нарушение клеточного состава при МДС.

Миелодиспластический синдром у детей встречается относительно редко и составляет не более 5 процентов от общего числа больных МДС и характеризуется тем же патогенезом, что и во взрослом возрасте. Чаще всего родители обращаться к врачам с жалобами на потерю веса, аппетита и частыми носовыми кровотечениями, легко возникающими синяками при незначительном воздействии, слабость ребенка и склонность к инфекционным заболеваниям. В процессе обследования обнаруживается цитопения, которая дает основания предполагать МДС.

Лечение миелодиспластического синдрома зависит от выраженности проявления, вида и результатов обследования пациента, а так же наличия сопряженных заболеваний. Терапия МДС довольно сложная и лишь не давно вышла за пределы поддерживающей, направленной на облегчение симптомов и состояния больного. Иными словами, современные технологии продвинутой медицины, совсем не давно нашла способ эффективно бороться с МДС и использует различные методики и подходы значительно продлевающие жизнь пациенту, а в некоторых случаях приводя больного к полному выздоровлению.

Израильские специалисты используют в своей практике гемотранфузную технологию – переливание составляющих крови. Наиболее часто используется тромбоцитосодержащая или эритроцитосодержащие массы, благодаря чему в крови поддерживается баланс здоровых клеток, что позволяет избегать осложнений и нормализовать здоровую функцию организма. При химиотерапии назначают медикаменты относящиеся у антиангиогенным и иммуномодулирующим группам, что дает положительный эффект в борьбе с рефактерной анемией. Использование высоко технологичного метода трансплантации стволовых клеток позволяет наладить кровотворный процесс. Метод представляет собой внедрение донорский стволовых клеток пациенту, с предшествующей иммуносупресивной терапией, подавляющей рост, развитие аномальных структур и отторжение чужеродных клеток.

Наиболее эффективным призван метод трансплантации костного мозга, применяемый в клиниках Израиля, однако данная технология применяется исключительно людям младше 65 лет и при позволительном состоянии организма.

Loading...