Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – заболевание, поражающее печень, проявляющееся как малосимптомный негнойный холангит (воспаление желчных канальцев печени) хронического деструктивного характера, после холестатической стадии (недостаточное поступление желчи в канал двенадцатиперстной кишки) которого наступает циррзирование печеночной ткани.

Различают первичный и вторичный тип билиарного цирроза. Первичный билиарный цирроз имеет неясную этиологию, запускающую аутоиммунные процессы. Достоверно установлено, что это заболевание не носит инфекционный характер. По мнению некоторых специалистов, первичный тип билиарного цирроза имеет, как и гематохроматоз или заболевание Вильсона Коновалова наследственный характер, запуская в определенном возрасте некую генную мутацию. Наиболее подвержены болезни женщины возрастом от 35 до сорока лет. Первичному билиарному циррозу свойственна недостаточность имунносупресивной системы, что указывает на генетическую предрасположенность.

К симптомам билиарного цирроза печени причисляют кожный зуд, максимально проявляющийся после водных процедур либо в вечернее время и ночью. Постоянно нарастающий кожный зуд, сигнализирует не о болезнях кожного покрова, а о патологических процессах протекающих во внутренних органах. Известны случаи, когда зуд продолжался в течении от полугода до десяти лет, до момента проявления желтушного синдрома холестатического харакера. К начальным симптомам относятся так же болезненные ощущения в верхнем правом участке брюшной полости, иногда сопровождающиеся лихорадочными явлениями, возникновение ксантелазм (небольшие объемные пятна (как «наросты») округлой или овальной формы желтоватого цвета) на веках, ладонях локтях и ягодицах, появление суставных и мышечных болей. Медленно нарастающий холестатических желтушный синдром может быть началным симптомом в более чем половине случаев заболевания. Пигментация кожи темно-коричневыми пятнами, спленомегалия ( значительное увеличение размеров селезенки), при этом печень становиться твердой но безболезненной. В более поздних стадиях развития первичного билиарного цирроза печени наблюдается увеличение ксантелазм, нарастание, до мучительных стадий, кожного зуда, значительное потемнение мочи, нарастающая симптоматика портальной гипертензии и острой дискинезии желчевыводящих путей. Билиарному циррозу свойственно системная закономерность экзо и эндокринных желез: поджелудочной железы, почек, приводящее к гломерулонефриту и (или) тубулоинтерстициальному нефриту, слюнных и слезных желез, сосудов (васкулиты).

Изменения костной ткани при билиарном циррозе определяется резорбцией, системным остеопарозом, легочные патологии дают о себе знать путем проявляющегося фиброзирующего альвеолита и пневмосклеротических изменений, экзокринные отклонения выявляются ослаблением функции гипоталамуса супрессией коры надпочечников и дисменореей.

Среди сопутствующих заболеваний часто фигурируют печеночная недостаточность и жировая дистрофия печени, ревматоидный артрит и миастения, а при длительной имунносупрессивной терапии увеличивается риск появления опухолевых процессов внепеченочной локализации в том числе онкологического характера.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени использует разноплановые диагностические методы для выявления верного диагноза. Общее и биохимическое исследование крови устанавливает изменение в клеточном составе, уведичение показателей билирубина, активности трансамилаз. Иммунологические тесты выявляют уровень иммуноглобулинов и антител к митохондриям, ультрасонография помогает определить строение печени и наличие цирротических поражений. Холангирофия – внутривенный ренгеноконтрастный анализ во время которого вводиться особое вещество в вену и делаются сканы гепатобилиарной системы. Эндоскопическая ретроградная панкеатохолангиография позволяет вводить контрастное вещество в проходы желчи во время лапароскопии.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне длительного затруднения прохода желчи по канальцам, а так де по крупным внутрипеченочным протокам. Причинами билиарного цирроза в этом случае могут быть врожденные дефекты желчевыводящих путей, опухолевые процессы, как доброкачественные, так и онкологического характера, увеличение лимфоузлов сдавливающих желчные протоки, кистозность желчных путей, гнойный холангит или склерозирующий. Патогенез (механизм, что происходит) вторичного билиарного цирроза проявляется инициальным холестазом, перилобулярным фиброзом а так же попаданием желчи в перидуктальное пространство из за истощения желчных канальцев. Симптоматическая картина вторичного билиарного цирроза аналогична первичному. Однако часто имеет более выраженный характер, более яркие болевые синдромы и повышенную температуру. Диагностические мероприятия при подозрении на вторичный билиарный цирроз так же аналогичны первичному, однако рекомендуется сделать пункционную биопсию печени.

Прогноз при первичной билиарном циррозе печени довольно сложно ставить, поскольку его коварное и длительно безсимптомное течение приводит пациентов к врачу уже в очень запущенных стадиях, когда поражению подверглись б многие органы и системы, и требуется срочное и комплексное решение проблем.

Лечение билиарного цирроза назначается в зависимости от типа заболеваний и наличия сопутствующих патологий. Терапия вторичного цилиарного цирроза сводится к поддерживающей и заместительной медикаментозной терапии с использованием препаратов снимающих кожный зуд, гепатопротекторов и т.д. При необходимости специалисты израильских клиник проводят пересадку печени, что значительно повышает выживаемость пациентов. Лечение первичного билиарного цирроза печени включает терапию иммуносупресивными препаратами, глюкортикостероидами и способна эффективно устранять воспалительные и деструктивные процессы. В комбинации с такой терапией назначаются превентивные меры для нивелирования возможных побочных эффектов. К примеру в израильских клиниках широко используют препараты содержащие урсодезоксихолевую кислоту, обладающую холеретическими, гепатопротекторными и имуннопротекторными свойствами.

Диета при билиарном циррозе печени исключает продукты питания и напитки обладающие повышенной токсичностью для печени: жаренные продукты, жареные сорта мяса рыбы и жирное тесто, горячее тесто, газированные напитки, алкоголь и табак, а так же бобовые, неспелые фрукты и овощи, шоколад и кофе.

Loading...